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name: 先天性非溶血性黄疸综合征鉴别
description: 当患者表现为慢性波动性黄疸、肝功能正常且无溶血证据时，使用本技能系统鉴别Gilbert、Dubin-Johnson、Crigler-Najjar和Rotor四种先天性非溶血性黄疸综合征。适用于青少年或有家族史的黄疸患者及部分新生儿。
metadata:
  openclaw:
    emoji: "⚖️"
    skillKey: "congenital-non-hemolytic-jaundice-syndromes-differentiation"
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# 先天性非溶血性黄疸综合征鉴别

## 触发条件
仅在满足以下全部条件时启用本技能：
- 患者呈慢性或间歇性黄疸
- 肝功能指标（ALT、AST、ALP等）基本正常
- 已排除溶血、病毒性肝炎、胆道梗阻等获得性疾病
- 无瘙痒、粪便颜色正常（排除胆汁淤积）

## 执行步骤

1. **初步分类**：根据总胆红素中未结合胆红素（UCB）与结合胆红素（CB）的比例判断主要异常环节。
   - 若以UCB升高为主 → 考虑Gilbert或Crigler-Najjar综合征
   - 若以CB升高为主 → 考虑Dubin-Johnson综合征
   - 若UCB与CB均升高 → 考虑Rotor综合征

2. **关键鉴别检查**：
   - **葡萄糖醛酸转移酶活性评估**：通过苯巴比妥试验观察胆红素下降反应
     - 有效（胆红素显著下降）→ 支持Gilbert或Crigler-Najjar II型
     - 无效 → 提示Crigler-Najjar I型
   - **肝脏外观或影像学**：若可行，观察肝是否呈黑色（Dubin-Johnson特征）
   - **靛青绿（ICG）排泄试验**：异常提示Dubin-Johnson或Rotor综合征

3. **综合判断**：
   - **Gilbert综合征**：轻度UCB升高，应激/禁食诱发，酶活性为正常的20%–35%
   - **Dubin-Johnson综合征**：CB升高为主，肝呈黑色，ICG排泄障碍
   - **Crigler-Najjar综合征**：
     - I型：UCB >340 μmol/L，酶活性缺失，新生儿期起病，苯巴比妥无效
     - II型：UCB显著升高但<340 μmol/L，酶活性<10%，苯巴比妥有效
   - **Rotor综合征**：UCB与CB均升高，肝无色素沉积，ICG排泄异常

4. **输出建议**：
   - 对疑似病例，提示进行基因检测或特殊功能试验（如ICG排泄试验）以确诊具体类型
   - Crigler-Najjar I型需紧急干预以防核黄疸

> 注意：本技能不适用于急性黄疸或伴有明显肝功能异常的患者。